混合性結合組織病 Mixed Connective Tissue Disease; MCTD
#免疫アレルギー
＜Qアシ＞20231117
SLE, SSc, PM/DMの臨床症状が混在。単独で診断基準を満たさない。
抗U1-RNP抗体が強く陽性となる疾患。
【臨床像】
好発；20～50ys, woman（ピークは30y）
以下➀～③または➀③④
➀中核所見：以下のいずれか1つ。強皮症同様の指の所見。
Raynaud phenomenon：ほぼ必発。
手指・手背の腫脹：約80％の症例でみられる。※浮腫性の腫脹のまま硬化期に移行しない。(SScとの違い)
②以下のうち2種類以上を満たす。
SLE様所見：顔面紅斑、多関節炎、｜リンパ節腫脹、心膜炎or胸膜炎、汎血球減少＜過去問21＞20231123
SSc様所見：手指の硬化、肺線維症、｜拘束性障害or肺拡散能低下、食道蠕動低下or拡張＜過去問21＞20231123
PM様所見：筋力低下、CK↑、｜筋電図における筋原性異常所見＜過去問21＞20231123
③抗U1-PNP抗体（+）
④以下のいずれか1つ以上
肺動脈性肺高血圧症
無菌性髄膜炎
三叉神経障害
【合併症】
Sjögren syndrome; SjS
慢性甲状腺炎/橋本病
【治療】
ステロイド。抵抗性の場合は免疫抑制薬を併用。
肺高血圧症の合併は予後不良
【お話➀】92F4
20y, woman.
18yのとき、Raynaud phenomenon、手指の腫脹、顔面紅斑(＝SLE)、筋力低下(＝PM)
7dから呼吸困難dyspneaと発熱fevers
赤沈↑、白血球↓、LD↑(176-353)、CK↑1,050(10-40)、抗U1-PNP抗体（+）
胸部X線写真→肺高血圧症
https://scrapbox.io/files/6556d6b30482af001c47ec13.jpg
→MCTD.
この疾患について？
→女性に多い。
→筋電図は筋原性異常を示す。
→肺高血圧症が高率にみられる。
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【お話②】82B65
MCTDにみられるのは？
→Raynaud phenomenon
→指・手背の腫脹
→肺線維症
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